Энтеропатический акродерматит у ребенка

Энтеропатический акродерматит — эта болезнь, называемая еще болезнью Брандта, встречается довольно не часто. Происхождение заболевания не известно. Ему подвержены дети в маленьком возрасте и груднички. Врачи зачастую ставят неправильный диагноз, путая эту болезнь с многочисленными поражениями покрова кожи. Такая ошибка может стоить малышу жизни. Необходимо проведение правильной, и что немаловажно — незамедлительной терапии.

Этиология и патогенез.

Исследования в этой области позволили доказать, что акродерматит не что иное, как генодерматоз. Передача его происходит он посредством аутосомно-рецессивного принципа. Если у ребенка это болезнь унаследована от родителей, то, скорее всего, он родился в браке, в котором присутствовало кровосмешение. Что служит причиной этой болезни — так еще до конца и не выяснили. В основе болезни, скорее всего, присутствует нестандартная генетически обусловленная энзимопатия. Известный специалист N. Danbolt предполагает, что эта болезнь берет начало в процессе инфицирования тонкой кишки. Этот процесс, в свою очередь, провоцирует нарушения в обменных процессах организма. Вследствие недостатка энзима начинается развитие сбоя триптофанового обмена. Обострением заболевания может послужить обострение болезни желудочно-кишечного тракта.

Выдвигают мнения, что к неполному расщеплению белка ведет энзиматическая дисфункция тонкой кишки. После этого в кровь всасываются тетрапептиды, которые, в свою очередь, токсичны. Именно они и провоцируют поражения кожи и других систем. Происходит сбой обмена жирных ненасыщенных кислот – арахидоновой и линоленовой.

Различные эксперименты и наблюдения за больными за последние годы привели к выводу о том, что причина возникновения заболевания в недостатке цинка.

У пациентов наблюдается недостаточное количество цинка в организме. У не больных детей уровень цинка в 2 – 3 раза выше, чем у больных. Недостаток цинка способствует ускоренному снижению синтеза нуклеиновых кислот и активности ферментов. При недостатке цинка напряженность гуморального и клеточного иммунитета значительно снижается. Начинается нарушение обмена триптофана. Нарушение всасывательной функции стенок тонкой кишки приводит к дефициту цинка. Низкую малобсорбцию цинка можно объяснить изменениями в ультраструктуре Панета.

Клиника.

Обычно болезнь присуща детям в возрасте от двух недель до 1,5 лет. Поверхность кожи покрывается сгруппированными пузырями. Изначально высыпания можно заметить на ягодицах, гениталиях, в области промежности, области заднего прохода, области губ, ступней и кистей рук. Поражения кожи имеют четко очерченные границы, симметричность в расположении и неправильные очертания. Через какое – то время сыпь перебирается на другие части тела. Очаги поражения очень похожи, например, на псориаз или экзему. Что зачастую приводит к неверному диагностированию.

Нельзя сказать, что пораженные места сильно чешутся, но определенно они вызывают не приятное ощущение. Для этого заболевания свойственно поражение слизистых и полуслизистых оболочек (хейлит, стоматит, конъюнктивит, блефарит). Возможна выраженная светобоязнь. У большего количества больных присутствуют онихии и паронихии. В течение заболевания происходит нарушение роста волос, ресниц и бровей. Возможно даже полное выпадение. Симптом Никольского является отрицательным.

Заболевание сопровождается такими симптомами как, возникновение раздражения желудочно-кишечного тракта (обычно начинаются после сыпи), нежелание принимать еду, ощущение дискомфорта в области живота, жидкий стул зеленого цвета, лихорадка, повышение температуры тела, отставание в физическом развитии, задержка в росте, недостаток в весе, изменения в психике.

Лечение.

С 1953 года с этой болезнью боролись при помощи галоидных веществ на основе гидроксихинолина. Как только изменения в коже станут равны нулю, количество снижают до минимума.

Во время лечения необходимо:

— в течение 2-3 месяцев сульфат цинка и ферменты;

— при первоначальной стадии назначение щадящего лечения;

— для профилактического лечения: придерживаться особых правил вскармливания в зависимости от возраста ребенка.

Прекращение лечения по решению родных, в большинстве случаев может привести к рецидиву и дальнейшей госпитализации. Такие препараты как энтеросептол могут привести к последствиям, таким как неврит, поражение зрительного нерва и сетчатки.

Энтеросептол применяют сейчас достаточно редко. Научные исследования в области терапевтического лечения акродерматита привели к тому, что теперь стали использовать различные соединения цинка. Медики пришли к выводу, что наиболее благоприятно дети переносят лечение цинковой окисью. При такой терапии ребенок быстрее набирает вес, перестает изменяться кожа, исчезают кишечные расстройства, прекращается замедление процесса роста ногтей и волос. При применении препаратов цинка уже через неделю начинают постепенно исчезать изменения на коже.

Любое заболевание нужно лечить. И помните, чем раньше вы начнете лечение, тем лучше. Ведь если начать проходить курс лечения при первых симптомах, то, скорее всего неприятных последствий удастся избежать. Будьте всегда здоровы!

Читайте также:
Околоплодные воды — особенности
Паротит: причины, симптомы, лечение